Paratiroid bezi nedir ve ne işe yarar?

Paratiroid bezler boyunda tiroit bezinin her iki tarafında 5-7mm boyutunda ve ağırlıkları 40-50mg olan yapılardır. İnsanların %84’dünde 4 adet bez, %13’ünde 4’ten fazla bez bulunur. % 3 insanda ise 4’ten az bez bulunur.

Paratiroit bezlerin işi kalsiyum metabolizmasını düzenlemektir. Kalsiyum vücudun en fazla bulunan katyonu olup hücre dışında hücre içine göre 10.000kat daha fazla bulunur. Paratiroid bezler kan kalsiyum düzeyini salgıladıkları parathormon (PTH) isimli bir hormon aracılığı ile düzenlerler.

Sıkça sorulan Sorular

Hiperparatiroidizm nedir ve sebepleri nelerdir?

Hiperparatiroidizm paratiroid bezlerin aşırı çalışması, fonksiyon göstermesi anlamına gelir. Hiperparatiroidizm primer, sekonder ve tersiyer olmak üzere üç şekilde görülür.

Primer Hiperparatiroidizm:
Paratiroid bezin kendi bozukluğundan dolayı gelişir. Toplumun %0.1-0.3’ünde görülür. Kadınlarda erkeklere göre 500 kat daha fazla görülür. Artan PTH hormonu yüzünden barsaklardan kalsiyum emilimi artar, vitamin D3 üretiminde artış olur ve böbreklerden kalsiyum atılımını da azaltarak hiperkalsemi denen kanda kalsiyum artışına yol açar.

Primer Hiperparatiroidizm nedenleri:
Kesin sebep bilinmemekle beraber radyasyona maruz kalma, ailesel yatkınlık, çeşitli beslenme biçimleri, aralıklı güneşe maruz kalama, lityum tedavisi ve genetik olarak MEN1, MEN2A, izole ailesel HPT, jaw-tümör sendromu gibi otozomal dominant geçişli sendromlara da bağlı olabilir.

Olguların %80’ninde tek bir bezin büyümesi ya da paratiroid adenomu, %15-20’sinde birden çok adenom ya da hiperplazi ve %1’inde paratiroid karsinomu PHPT’in nedenidir.

Hiperparatiroidizm’in klinik belirtileri nelerdir?

Eskiden klasik beşli semptom ile (böbrek taşı, kemik ağrısı, abdominal şikayetler, psişik yakınmalar ve aşırı bitkinlik)başvuran hastalar günümüzde gelişen laboratuar yöntemleri sayesinde minimal semptomatik ya da asemptomatik şekilde karşımıza çıkabilirler.

Halen hastaların çoğu halsizlik, bitkinlik, polidipsi, poliüri, noktüri, kemik ve eklem ağrısı, kabızlık, iştah azalması, mide yanması, kaşınma, depresyon ve belek kaybıyla başvurmaktadırlar.

Kan kalsiyım yüksekliğinin %90’dan fazlası PHPT ve kanserler sorumludur.Kanserler kemik metastazı yanında kendilerinin PTH’na benzer hormonlarda salgılayarak kan kalsiyum düzeyini arttırabilirler.

Tansiyon hastaları için kullanılan Tiazid grubu diüretikler de böbreklerden kalsiyum atılımını azaltarak kan kalsiyum düzeyinde artışa yol açarlar. Normal hastalarda Tiazid kesildikten birkaç gün ya da hafta da kan kalsiyumu düzelirken PHPT’li hastalar hiperkalsemik olarak kalmaya devam eder. Bening ailesel hipokalsiürük hiperkalsemi(BPHH), 3.kromozam üzerinde yer alan CASR geninde kalıtımsal heterozigot mutasyonlardan kaynaklanır ve %100 otozomal dominant geçişlidir.

BPHH’lilerde yaşamboyu hiperkalsemi olur ve paratiroidektomi ile düzelme olmaz.

Tiroid hormonuda yani tirotoksikoz durumlarında hiperkalsemi olur. Ayrıca hemokonsantrasyon, adrenal yetmezlik ve feokromasitomada da hiperkalsemi görülebilir.

Hiperparatiroidizm için tanısal testler
Biyokimyasal Testler:

Serum Kalsiyum düzeyine göre;
Normal serum kalsiyumu: 8,5-10,5mg/dl
Hafif Hiperkalsemi: 10.5-12mg/dl (genellikle asemptomatik hastalar)
Orta hiperkalsemi: 12-15mg/dl
Ağır Hiperkalsemi:>15mg/dl (hiperkalsemik kriz)
Yüksek kan kalsiyum düzeyi ve yüksek PTH düzeyi tanı için önemlidir.
PTH’lilerde tipik olarak serum fosfat düzeyleri düşük (yaklaşık%50), 24 saatlik idrara kalsiyum konsantrasyonları da (%60) yüksektir.
Hafif hiperkloremik asidozda bulunduğu için (%80) klorür/fosfat oranı yükselmiştir (>33).
BFHH’yi dışlamak için 24 saatlik idrar kalsiyum düzeyi ölçülmelidir. Bu düzey tipik olarak <100mg/dl’nin altındadır. Bu hastalarda serum kalsiyumun kreatinin klirensine oranı 0.01!den az iken, PHPT’li hastalarda tipik olarak 0.02 den büyüktür.

Bazen hastalar vitamin D yetersizliğinin, düşük serum albuminin, aşırı hidrasyonun, yüksek fosfatlı beslenmenin ya da düşük-normal kan kalsiyum ayar-düzeyinin yol açtığı PHPT ile normokalsemik olarak başvurur. Bu hastalarda kan iyonize kalsiyum düzeylerinde artış olsun ya da olmasın total PTH düzeyleri yüksektir ve idrarla aşırı kalsiyum kaybı nedeni ile aynı şekilde PTH düzeyleri yüksek olan böbrekten aşırı kalsiyum kaybına bağlı hiperkalsiürisi olan hastalardan ayırt edilmelidir.

Ayırıcı tanı Tiazid grubu diüretikler ile yapılabilir. İdyopatik hiperkalsiürili hastalarda idrar kalsiyum düzeyleri düşer ve kan PTH düzeylerinde ki sekonder artış normale döner.Ancak, normokalsemik hiperparatiroidizimli hastalarda idrar kalsiyum ve kan PTH düzeyleri yüksekliğini koruru ve hatta hiperkalsemik hale gelebilir.

  •  
Semptomatik Primer Hiperparatiroidizmin tedavisi nasıl yapılır ?

Belirgin olarak klinik bulgu veren durumlara “semtomatik” denir. Grafilerde belirgin kemik erimesi, böbrek taşları, şiddetli psikiyatrik sorunlar, şiddetli yorgunluk ve halsizli gibi.

Semptomatik hastalar vakit kaybedilmeden ameliyat (paratiroidektomi) edilmelidirler.
Her dört bezin görülerek ameliyat edilmesi
Sadece hastalıklı beze odaklanmış cerhiler uygulanabilir.
Son senelerde ağız içinden de girişim yapılmaktadır

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidizm nedir ve tedavisi nasıl yapılır?

“Asemptomatik” demek belirgin bulgu vermeyen gizli seyreden anlamına gelir.

Asemptomatik Hiperparatiroidizm’de
• Serum kalsiyum düzeyi hafif yüksek,
• PTH düzeyi ise 1,5-2 kat civarında
• Yada kalsiyum ile uyumsuz olacak şekilde üst sınıra yakındır
• Ragyografilerde iskelet tutulumu çok nadir görülür
• Kemik yoğunluğunda azalma da seyrek görülür
• Hastaların %20’sinde böbrek tutulumu yada proksimal kas güçsüzlüğü olabilir. Bazen psikiyatrik bulgular gözlenebilir.

Tedavi; Cerrahi ya da ilaç tedavisi uygulanır

Asemptomatik Hiperparatiroidizm’de Cerrahi tedavi endikasyonları

• Serum kalsiyum referans değerinin 1mg/dl’nin üstüne çıkması
• İdrarada belirgin kalsiyum atılımı(hiperkalsiüri >400mg/gün)
• Kemik dansiometride t skorunun 2,5 ten küçük olması
• Herhangi başka bir neden olmaksızın kreatin klirensinde %30’luk azalma
• 50 yaşından küçük olma

Asemptomatik Hiperparatiroidizm’de medikal tedavi
Medikal tedavi için uygun hastalarda bisfonatlar (alendronat veya risedronat) ile Raloxifene ön planda kullanılan ilaçlardır.

Sekonder Hiperparatiroidizm nedir ve tedavisi nasıl yapılır ?

Sekonder hiperparatirodizm genellikle kronik böbrek yetmezliği gelişen hastalarda gelişir. Ancak yetersiz D vitamini alımı, kalsiyum alım eksikliği veya emilim bozukluğuna bağlı hipokalsemilelerde de ortaya çıkabilir. Hastalar genellikle hipokalsemik ya da normokalsemiktir.

Kemik ağrısı, kaşıntı, belirgin ölçüde PTH yüksekliği ile birlikte kalsiyumun’un11mg dan yüksek olması, kalsifikasyon varlığı gibi durumlarda cerrahi düşünülmelidir.

Tersiyer Hiperparatiroidizm nedir ve tedavisi nasıl yapılır ?

Tersiyer hiperparatiroidizim genellikle uzun süreli böbrek işlev bozukluğu bulunan ve başarılı bir böbrek nakli geçiren hastalarda görülür. Genel olarak sekonder HPT’in tedavisinde böbrek nakli başarılı sonuçlar verir.Ancak bazen hastaların sekonder olarak büyüyen bezleri otonomi kazanır ve tersiyer HPT gelişir. Kırıklar, kemik ağrısı, pankreatit, böbrek taşı, peptik ülser hastalığı ve mental sorunlar görülebilir.

Bu hastalarda transplante edilen böbrekte risk altına girer. Tedavisi cerrahidir.

Doç.Dr.Feyzullah Ersöz’e Sorun !