Adrenal bez (böbrek üstü bezi) nedir ?

Adrenal bezler 4-5 gr ağırlığında olup ve her iki böbreğin üst kısmında yerleşmişlerdir. Bu yüzden dilimize “böbreküstü bezler” diye girmiştir.Adrenal bez iki kısımdan oluşur.

Adrenal Korteks:
Yüksek miktarda yağ içerdiği için sarı gözükür ve bezin toplam %80-90’nını oluşturur. Korteks histolojik olarak zona glomeruloza, zona fasikülata ve zona retikülaris olmak üzere üç kısma ayrılır. Adrenal korteks’ten salgılanan en önemli hormonlar, aldesteron, kortizol ve dehidroepiandesteron (DHEA) ve sülfat türevidir.

Adrenal Medulla(bezin iç kısmı):
Bezin %10-20 sini oluşturur ve kahverengi kıvamındadır. Epinefrin ve norepinefrin salgılar

Sıkça sorulan Sorular

Adrenal bezin korteks hastalıkları

Hastalıklar adrenal bezin korteks ve medullada salgılanan hormonlarının etkilerine göre ayrılır.

Adrenal Korteks Hastalıkları:
Adrenal bezin korteks diye adlandırılan dış katmanından köken alan tümörlerdir. Ana olarak üç hastalık şeklinde görülürler.

1-Hiperaldosteronizm (Conn Sendromu):
Primer hiperaldosteronizm daha çok 30-50 yaş arası görülür. Hipertansiyon hastalarının %1’inden sorumludur. Genellikle potasyum düşüklüğü ile seyretse de ancak çoğu hasta da potasyum düzeyi normaldir. %70 olguda fonksiyon gösteren tek bir adenom, %30 olguda ise iki taraflı hiperplazi görülür.

Belirtiler:
Çoğu hasta uzun süreli ve birden çok antihipertansif ilaç kullanmalarına rağmen kontrol edilemeyen bir tansiyon ile doktora başvururlar. Kaslarda güçsüzlük, poliüri (çok idrara çıkma),polidipsi (çok su içme)ve noktüri(gece idrara kalkma) görülebilir.

Laboratuvar inceleme:
Potasyum düşüklüğü ile birlikte hipertansiyon görülmesi bu sendrom için kuşku uyandırmalıdır. Ancak kanıtlanmış aldosteronamalı hastaların %40’a varan bir kısmının ameliyat öncesinde potasyum düzeyleri normal bulunmuştur. Hastalarrın çoğunda plazma aldesteron konsantrasyonu yüksek, plazma renin aktivitesi baskılanmıştır.Primer hiperaldosteronizmli hastalarda tuz yüklemesiyle aldesteron baskılanmaz.

Radyolojik İnceleme:
BT ve MR ile adenomlar %90’nın üzerinde tanınabilir.Adrenal venden örneklemede tanı için faydalıdır. NP-59 sintigrafiside kullanılabilir.

Tedavi:
Ameliyat öncesi potasyumun 3,5mmol/L üzerine çıkarılması önemlidir. Tek taraflı hastalık cerrahiden fayda görürken , iki taraflı adrenal hiperplaziye sekonder oluşan hiperaldosteronizim hastalarında ise hastaların sadece %20-30 cerrahi tedaviden fayda görür.

Hastalar genelikle bir aldesteron antagonisti olan spironolakton, potasyum tutucu bir diüretik olan amilorid, nifedipin gibi bir kalsiyum kanal blokeri ya da ACE inhibitörü olan kaptopril ile tedavi edilir.

Tek taraflı hastalıkta adrenalektomi hipopotasemiyi % 90 oranında, hipertansiyonu %70 oranında düzeltebilir.

Cerrahi Teknik :
Total adrenalektomi:
Hastalık küçük bile olsa tüm adrenal bezin çıkarılmasına dayanan bir yöntemdir. Eskiden açık ameliyat şeklinde yapılan ameliyatlar günümüzde laparaskopik yöntem ile uygulanmaktadır. Bu sayede daha erken iyileşeme, daha az ağrı ve daha erken işe dönüş sağlanır.

Korteks koruyucu cerrahi:
Bir hastalıktan kurtulayım derken yaşam için vazgeçilmez kortizol hormonu salgılayan bir adrenal bezden vazgeçmek aslında tedavinin mantığına terstir. Her ne kadar karşı taraftaki sağlam adrenal beze güvensek bile o bezde de günün birinde hastalık çıkması ve o bezinde çıkarılması riski her zaman için vardır. Bu felsefeye dayanarak “korteks koruyucu cerrahi ” denilen yöntem ile laparaskopik olarak sadece bezin hasta olan kısmını çıkarmak ve geri kalan bezin normal fonksiyonlarını sürdürmesine olanak sağlamak kişiyi olası “ addison” denilen adrenal yetmezlik ve buna bağlı ölüm riskinden koruyacaktır.

2-Cushing Sendromu:
Etiyolojisi ne olursa olsun aşırı kortizol salgılanmasına (hiperkortizolizm) bağlı olarak kişilerde görülen semptom ve belirtiler kompleksine denir. Milyonda 10 civarında görülür. Erkek kadın oranı 1/8 dir. Cushing sendromu ACTH’ya bağımlı ya da ACTH’dan bağımsız olabilir. Hiperkortizolizmin en sık nedeni eksojen steroid verilmesine bağlıdır. Endojen Cushing sendromu vakalarının yaklaşık %70’e ACTH salgılayan bir hipofiz tümörü neden olur. Primer adrenal kaynaklı olgular (adenom,hiperplazi ve karsinom) vakaların toplam %20’sini oluşturur ve ektopik ACTH salgılayan tümörlerin oluşturduğu olgular %10!dan azdır.

Bronşial karsinoid tümörlerde, feokromasitomalarda ve diğer tümörlerde ektopik olarak CRH salgılanabilir. Derin depresyon, gebelik,alkolizm, kronik böbrek hastalığı ya da aşırı stres durumlarında da kortizol düzeyleri ve buna bağlı belirtiler görülebilir.Altta yatan hastalık düzelince kortizol sevyeleri de normale döner.
Hastalık bulguları:
İlerleyici gövdesel obezite en sık görülen semptom olup hastaların %95’inde görülür. Bu durum aşırı kortizolün santral bölgede lipojenik, periferik kısımlarda katabolik etki nedeniyle kas kaybı sonucunda ortaya çıkar. Boyun bel boşluğunda ve köprücük kemiklerinin üstündeki boşlukta yağ birikimi olur ve bu durum “bufalo hörgücü” olarak bilinir. Karın ön duvarında mor çatlaklar (stria) oluşur. Yüz yağlarında ki kalınlaşmaya bağlı olarak “ay dede” yüz görünümü oluşur. Tüylenme, libido azlığı, impotans ve adet olamama (amenore) görülebilir.

Tanıya yönelik laboratuar testleri:
Gece 23’ te ağız yoluyla verilen 1mg deksametazon ile yapılır. Sabah 08 de kan kortizolü ölçülür. Değerin 1.8 mikrogram/ dl’nin altında olması cushing sendromunu ekarte ettirir. Bu teste” deksametazon supresyon testi” denir ve ilk basamak testtir. Test sonucu negatif ancak hastalık kuşkusu devam ediyorsa daha yüksek doz ya da idrar kortizol düzeyi ölçülür. 24 saatlik idrarda kortizol düzeyinin 100mikrogram’dan düşük olması hastalığı dışlar. Tükrük kortizol ölçümü de oldukça duyarlıdır. Tanı konulduktan sonra Cushing sendromunun ACTH bağımlı ya da bağımsız olması araştırılır. Hastalık hipofiz kaynaklı olduğunda ACTH düzeyleri 15-500pg/ml civarındadır. 1000 ve üzeri ACTH ektopik bir ACTH salgılayan tümöre işaret eder.

Hastalık primer kortizol salgılayıcı bir tümörden kaynaklanıyorsa ACTH düzeyi tipik olarak 5pg/ml altındadır.

Yüksek dozda deksametazon supresyon testi ACTH’a bağımlı Cushing sendromunun (hipofize karşılık ektopik) nedenleri arasında ayırım yapılmasında kullanılır. Ya 2 gün boyunca 6 saatte bir 2mg deksametazon ya da gece 8mg alınır ve ertesi sabah kortizol ve 17-hidroksi steroidler için 24 saatlik idrar toplanır. İdrarda kortizolün %50’ baskılanmaz ise ACTH üreten ektopik bir tümör tanısı doğrulanır. Ektopik tümör şüphesi durumda serum mkalsitonin düzeyi bakılmalı ve ve idrar katekolaminleri istenmelidir. CRH testi cushing sendromunun etiyolojisini belirlemede kullanılabilir.

Radyolojik Testler:
Çok nadir görülen bir hastalıktır (milyonda 2). Adrenokortikal kanserlerin %50’si hormon salgılamaz. Geri kalanın %30’kortizol, %20’si androjenler, %10’nu östrojenler, %2’si aldesteron ya da birden çok hormon(%35) salgılar. Fonksiyonel tümörü olan hastalar hızlı virilizasyon bulguları ile bir cushing sendromu gibi doktora başvururlar. Fonksiyonel olmayanlar ise büyüyen bir adrenal kitle ya da karın ağrısı ile başvururlar.

Tanısal testler:
Deksametazon supresyon testi, idrar katekolaminleri ve diğer hormonlar bakılmalıdır. Hastalık genellikle ilerlemiş şekilde dir. (%70 evre3 ve evre-4)

Evre1, T1,N0,M0 (T1= >5cm, lokal invazyon yok)
Evre 2, T2, N0,M0 (T2= 5cm, lokal invazyon yok)
Evre 3, T3,N0,M0 (T3= herhangi bir boyutta olsa bile lokal invazyon var) T1-2, N1,M0 Evre4 , T3-4, N1, M0
Herhangi bir T,herhangi bir N, M1

Tedavi:
Sağkalımın en önemli faktörü yeterli cerrahi rezeksiyondur. Tam rezeksiyon yapılanlarda 5 yıllık yaşam %32-48 arasındadır. Tam olmayan rezeksiyonlarda ise sağkalım ortalama 1 yıldır. Bir böcek ilacı olan DDT’nin türevi olan Mitotan’nın adrenolitik etkisi vardır rezeke edilemeyen olgulara adjuvan verilebilir.

Adrenal bezin medulla hastalıkları

Feokromositomalar
Feokromasitoma adrenal bezin iç medulla denilen iç katmanından köken alan tümörlerdir. En sık 40-50 yaşları arasında görülürler. Otopsi serilerinde %0,3-0,95 oranında toplum taramlarında biyokimyasal olarak %2 civarında görülürler. Feokromasitomada sıklıkla %10 kuralı vardır.

Genelikle %10 iki taraflı, %10 kötü huylu, %10 çocuklarda,%10 adrenal dışında ve %10 ailesel olarak görülürler. MEN2A ve MEN2B sendromlu ailelerde yaklaşık %50 oranında görülür. Her iki sendromda otozomal dominant geçer ve RETproto-onkogende germline mutasyon vardır. Diğer bir ailesel kanser sendromu olan von Hppel-Lindau hastalığında da yaklaşık %15 civarında görülür.

Semptom ve Bulgular:
En sık görülen klinik belirti “Hipertansiyon” dur. Hipertansiyonlu hastaların %0.1-0.2’sinde sorumludur. Cerrahi ile tedavi edilebilen bir hipertansiyon nedenidir. Ataklar sırasında klasik belirtiler “baş ağrısı, çarpıntı ve terleme” dir. Korku, titreme, göğüs ağrısı, nefes darlığı, karın ağrısı, bulantı gibi bulgularda görülebilir. Ataklar idrar yapma, dışkılama veya bir egzersiz sırasında meydana gelebilir. Teşhis edilmemiş hastalarda başka ameliyat sırasında veya biopsi sırasında ani ölümler görülebilir.

Tanı İncelemeleri:
Laboratuvar Testleri:
En önemli tanı yöntemi kan veya 24 saatlik idrarda katekolamin ve metabolitlerini ölçmektir. Metabolitler adrenalin ve noradrenalinin yıkım ürünü olan “Metanefrin ve Normetanefrin” dir. Adrenalin ve noradrenalinin yarı ömrü çok kısa olduğundan onların yıkım ürünlerini ölçmek çok daha değerli testlerdir.

Görüntüleme Yöntemleri:
MR görüntüleme BT ye göre feokromasitomada da daha üstündür. Radyasyona maruz bırakmadığı için gebelerde de kullanılabilir. Bu tümörlerin MR’da T2 ağırlıklı görüntülerinde tipik bir görüntüleri vardır.

Metaiyodebenzilguanidin(MIBG), yapısı norepinefrine çok benzediği için adrenal medulladaki hastalıklı veziküler hücreler tarafından tutulur. Oysa sağlam medüller hücreler bu maddeyi tutmaz. MIBG adrenal dışı feokromasitomaların lokasyonu içinde çok yararlı bir testtir.

Tadavi:
Tedavisi cerrahi olan bu hastalıkta hastalar apar topar ameliyat edilmemelidirler. Cerrahiden 2-3hafta önce hastaların tansiyonları günde iki kez verilen 10mg ”fenoksibenzamin” türü bir alfa bloker kontrol altına alınmalı, sıvı replasmanı yapılmalıdır. Fenoksibenzamin günde 300-400mg’a kadar çıkarılabilir. Prozosin gibi başka alfa blokerler ve ACE inhibitörleri ve kalsiyum kanal blokerleri de yararlıdır.

Taşikardi ve aritmisi olan hastalara istenmeyen alfa stimülasyon yani yani hipertansif kriz ve konjestif kalp yetersizliğinden kaçınmak için yeterli alfa blokajı ve hidrasyon sağlandıktan sonra 10-40mg propronanol gibi beta blokerler de tedaviye eklenebilir.

Laparaskopik cerrahi ile adrenalektomi uygulamak standart bir girişim şekline gelmişse de uygun kişilere laparaskopik korteks koruyucu cerrahi seçeneğini de sunmak gerekir. “Korteks koruyucu cerrahi ” denilen yöntem ile laparaskopik olarak sadece bezin hasta olan kısmını çıkarıp geriye kalan bezin normal fonksiyonlarını sürdürmesine olanak sağlamak, kişiyi olası “ addison” denilen adrenal yetmezlik ve buna bağlı ölüm riskinden koruyacaktır.

Kalıtsal Feokromasitomalar:
Kalıtsal hastalıkta genel olarak her iki bezde de hastalık gelişme riski çok yüksek olduğu için iki taraflı adrenalektomi yerine korteks koruyucu cerrahi yapılması önerilir. Korteks koruyucu yapılan hastalar da nüks takibi yapılmalıdır.

Adrenal İnsidentaloma nedir?

Herhangi bir nedenden dolayı kişlere yapılan görüntüleme yöntemleri sonucunda adrenal bezinde kitle saptanmasına “insidentaloma” ismi verilir. Fonksiyonel olmayan kortikal adenomlar kanser hikayesi olmayan hastalarda adrenal insidentalomaların büyük bir kısmını oluşturur (%36-94).

Tanısal ek testler:
Adrenal bir insidentoloma saptandıktan sonra o kitlenin kanser riski ya da hormon salgılayıp salgılamamsı yani fonksiyonel olup olmaması önem arz eder. Subklinik cushing hastalığını tanımak önemlidir. 1mg supresyon tesi ve idrar katekolaminleri ve diğer testler yapılmalıdır. Eğer yapılan araştırmalarda kitle Fonksiyonel ise gerekli hazırlıkları takiben ameliyat gerekir.

Bir insidentolomada kanser olasılığını belirlemek daha karmaşıktır.Kanser riski kitlenin boyutu ile doğru orantılıdır. Çapı 6cm’den büyük olan kitlelerde kanser riski yaklaşık %35’tir.

Tedavi:
Fonksiyonel olan kitleler ameliyat edilmelidirler.
İnsidentalomanın çapı 3-4cm olan genç kişilere ameliyat tavsiye edilir.
Başka hastalıkları bulunmayan yaşlı insanlarda 5cm üzeri kitlelerin ameliyat edilmesi önerilir.
İzlem sırasında büyüyen lezyonlarında ameliyat edilmesi önerilir.

Adrenal yetmezlik nedir?

Adrenal yetmezlik ya primer dediğimiz bezin kendisi kaynaklı ya da sekonder dediğimiz adrenal bezi uyaran ACTH yetersizliği sonucu oluşur. Primer yetersiziliğin en sık nedeni enfeksiyonlar, otoimmun hastalık ve metastazlardır. Ayrıca travmalar, ağır stres ve koagülopatilere bağlı da adrenal yetmezlik olabilir. Sekonder adrenal yetmezlik ise en sık eksojen steroid tedavisi sonucu adrenal bezlerin baskılanması ile oluşur ve steroid tedavisi kesildiğinde aniden ortaya çıkar.

Semptom ve Bulgular:
Risk faktörleri olan kişilerde adrenal yetmezlikten şüphenilmelidir. Yetmezlik sepsisi taklit edebilir, ateş, bulantı, kusma, laterji, hafif karın ağrısı ya da ciddi tansiyon düşüklüğü ile karşımıza çıkar.

Metastatik hastalık sonucu gelişen yetmezlik çok sinsi seyredebilir. Bu hastalar şiddetli ACTH uyarısına bağlı hiperpigmente görülebilirler.

Tanısal Testler:
Hiponatremi, hiperpotasemi, eozinofili, açlık ya da reaktif hipoglisemi başlıca belirtilerdir.

Adrenal yetmezlik tanısı 250mikrogram verilen ACTH uyarı testi ile açığa çıkarılabilir. 0, 30, 60. Dakikalarda kortizol düzeyleri ölçülür. 20mikrogramdan düşük pik kortizol düzeyleri yetmezliği düşündürür.

ACTH düzeyleri aynı zamanda primer ve sekonder hastalığı birbirinden ayırır. Yüksek ACTH ve düşük kan kortizol düzeyi primer hastalık için tanı koydurucudur.

Tedavi:
Klinik şüphe var ise test sonuçları alınmadan tedaviye en az 2-3lt %9’luk serum fizyolojik ya da %e dekstrozlu formu damar yolu ile uygulanır. Elektrolit dengesizliği düzeltilmelidir. Hidrokortizon 6 saatte bir İ.V verilebilir. Serum fizyolojik tedavisi kesildikten sonra mineralokortikoid günde 0.05-0.1 mg fludrokortizon verilebilir.

Doç.Dr.Feyzullah Ersöz’e Sorun !

[contact-form-7 404 "Not Found"]